demencia frontotemporal

¿Qué es la Demencia Frontotemporal?

La Demencia Frontotemporal (DFT) se refiere a varios tipos de demencia que involucran patología dentro de los lóbulos frontal y temporal del cerebro. A diferencia de la Enfermedad de Alzheimer y la Demencia Vascular, la Demencia Frontotemporal parece ser más genética en su etiología.

Algunos de los tipos de DFT incluyen afasia primaria progresiva (PPA) variante semántica, PPA variante agramática no fluida, síndrome corticobasal, parálisis supranuclear progresiva y Demencia Frontotemporal relacionada con enfermedad de la neurona motora / esclerosis lateral amiotrófica (EMN / ELA). A diferencia de la mayoría de las otras formas de demencia, como la Enfermedad de Alzheimer y la Demencia Vascular, la DFT se presenta más temprano en la vida, alrededor de los 50 años.

Prevalencia de la Demencia Frontotemporal

La prevalencia de la Demencia Frontotemporal se sitúa en torno al 10% de todos los casos de demencia en todo el mundo.

Causas y patología de la Demencia Frontotemporal

La degeneración lobular frontotemporal (DLFT) da como resultado la degeneración de alrededor del 70% de las neuronas del huso en estos lóbulos.

Tres variantes patológicas clave de la DLFT son:

  • FTLD-tau (aquellas con enredos tau y cuerpos de Pick)
  • FTLD-TDP (aquellas con TDP-43)
  • FTLD-FUS (aquellas con FUS)

Estos cambios patológicos se producen a alteraciones genéticas que conducen a las diferentes formas de la enfermedad.

La DLFT positiva para Tau con parkinsonismo es causada por mutaciones en Tau que codifica MAPT (también afectada en la EA), lo que conduce a ovillos neurofibrilares y cuerpos de Pick. La DLFT también puede ser causada por mutaciones en TARDBP que codifica TDP-43 y la expansión de repetición de hexanucleótidos de C9orf72 que contribuye a una gran proporción de casos incluso sin ELA (ambos genes están relacionados con ELA / MND).

Síntomas de la Demencia Frontotemporal

Por lo general, los síntomas comienzan con un inicio gradual en la quinta o sexta década de la vida con cambios en los comportamientos sociales y personales, incluida la pérdida de la conciencia social y el control deficiente de los impulsos, apatía, embotamiento de las emociones y demencia semántica que se refiere a déficits en la recepción (palabra comprensión) del lenguaje y / o afasia progresiva no fluida que es la incapacidad progresiva para producir el habla.

La percepción, las habilidades espaciales, la planificación motora y la memoria generalmente se conservan en la DFT, aunque el funcionamiento ejecutivo y la memoria de trabajo están deteriorados.

Las personas con ELA que desarrollan DFT tienen un pronóstico general que empeora en un año. Inicialmente, la DFT es similar a la Enfermedad de Alzheimer en términos de síntomas debido a la falta de síntomas motores notables y puede confundirse.

Diagnóstico de la Demencia Frontotemporal

Las imágenes por resonancia magnética se utilizan para identificar el lóbulo frontal y la atrofia del lóbulo temporal en las etapas media y avanzada de la DFT, ya sea de forma bilateral o unilateral / asimétrica. Las exploraciones repetidas pueden revelar una degeneración progresiva. Las exploraciones FDG-PET pueden revelar un funcionamiento y un metabolismo reducidos en los lóbulos frontotemporales para diagnosticar diferencialmente la c a la Enfermedad de Alzheimer.

Como se ha mencionado, el diagnóstico diferencial entre DFT y Enfermedad de Alzheimer en las etapas iniciales es difícil, pero la prueba neuropsicológica correcta puede luego confirmar el diagnóstico para confirmar desinhibición, apatía, pérdida de simpatía / empatía y compulsividad. La apatía también es una característica de la Enfermedad de Alzheimer avanzada.

Tratamientos de la Demencia Frontotemporal

En la actualidad, no existe cura para la DFT, aunque existen tratamientos disponibles para controlar los síntomas conductuales de la DFT, como el uso de ISRS para la desinhibición y la compulsividad. Dado que la disfunción colinérgica no está presente en la DFT, los inhibidores de la acetilcolinesterasa que se usan para tratar la Enfermedad de Alzheimer no pueden usarse para la DFT.

 

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