¿Qué es la Atrofia cortical posterior?
La Atrofia cortical posterior (ACP), también conocido como síndrome de Benson, es una variante rara de la Enfermedad de Alzheimer (EA), que conduce a síntomas específicos asociados con la degeneración de las regiones posteriores de la corteza cerebral que conduce a síntomas visuales.
Prevalencia de la Atrofia cortical posterior
Se calcula que aproximadamente hasta el 5% de las personas diagnosticadas con EA tienen Atrofia cortical posterior, aunque se desconoce la prevalencia exacta de Atrofia cortical posterior sola. Esto se debe a la falta de criterios diagnósticos establecidos. Como los síntomas de ACP a menudo no se reconocen, la prevalencia real puede ser mayor.
Causas y patología de la Atrofia cortical posterior
Para la gran mayoría de las personas con ACP, la causa es la propia Enfermedad de Alzheimer con la presencia de placas de beta amiloide y ovillos neurofibrilares de tau (como se ve en la EA), pero concentrados en regiones del cerebro en el lóbulo occipital atrofia cortical en las regiones posteriores. Muy pocos pacientes posteriores con ACP pueden tener su condición atribuida a Demencia con cuerpos de Lewy, degeneración corticobasal y enfermedad priónica, y algunos pueden no tener atrofia cortical significativa.
Síntomas de la Atrofia cortical posterior
El daño a las regiones posteriores de la corteza cerebral, a saber, el lóbulo occipital, puede conducir a un procesamiento visual deteriorado (visuoespacial, visuoperceptual) y habilidades práxicas. La degeneración cortical de la corteza visual puede conducir a dificultades en tareas visuales básicas como leer, juzgar distancias (percepción de profundidad), incapacidad para percibir el movimiento y distinguir entre objetos en movimiento y estacionarios, desorientación espacial e incapacidad para identificar objetos.
En las primeras etapas, los pacientes pueden ser conscientes de que tienen problemas con el procesamiento visual, pero más adelante en la enfermedad, una vez que ocurren otros déficits cognitivos, los pacientes pueden olvidar que tienen problemas visuales específicos.
Diagnóstico de la Atrofia cortical posterior
Como la Atrofia cortical posterior es relativamente rara en comparación con otras demencias y síntomas inusuales, la ACP a menudo se diagnostica erróneamente. Además, no existen criterios de diagnóstico o pruebas establecidos para ACP.
Una combinación de pruebas visuales y de neuroimagen (para eliminar afecciones visuales o retinianas que también pueden causar tales síntomas), así como una aparición gradual de los síntomas alrededor de los 50-60 años, puede usarse para un diagnóstico definitivo. Los diagnósticos deberán descartar accidentes cerebrovasculares, tumores y otras afecciones visuales en las que el ojo en sí permanece completamente funcional e intacto.
Tratamiento para la Atrofia cortical posterior
No existen curas ni tratamientos para la ACP que puedan ralentizar o detener la enfermedad. No se ha demostrado que los tratamientos para la Enfermedad de Alzheimer sean útiles para la ACP debido a la diferencia en las regiones del cerebro involucradas.